視囊腫大小、腎組織受壓程度,以及有無并發癥等情況而定。嬰兒型常合并其它畸形,大多在出生后數周內死亡。成人型則常以疼痛、腹部腫塊,以及腎功衰竭為主要表現。不少患者臨床上不出現任何癥狀,腎臟也不能被捫及,直至尸檢時偶然被發現。
臨床上主要表現如下:
1、腰、腹不適或疼痛為最常見癥狀,大多為隱痛、鈍痛,固定于一側或兩側,可放射到腰背或下腹部。其原因大致是由于囊腫在腎臟擴張,腎被膜或牽拉腎蒂或壓迫鄰近器官引起,疼痛突然加劇常為囊內出血或繼發感染引起。約1/5患者疼痛呈腎絞痛樣,大多因合并結石或出血后血塊堵塞尿路引起。
2、血尿,占25~50%?杀憩F為鏡下血尿或肉眼血尿,常在創傷、劇烈勞動或感染后誘發或加重,血尿發作常呈周期性,間隔可達數月或數年,大量血尿除引起腎絞痛外,有時造成尿路梗阻,血尿主要由于囊壁血管被過度牽拉發生破裂所致。
3、蛋白尿,約占70~90%。一般量不多,24小時常在2克以下,偶爾達10克以上,故不產生腎病綜合征。
4、高血壓癥群,約占70~75%。血壓高時引起頭痛、頭暈等癥狀,血壓持續升高引起心臟擴大,最后發展至心力衰竭。
5、腹部腫塊,雙側均可摸到者占50~80%,單側摸到者占15~30%。一般質地堅硬,隨呼吸而運動,個別可因粘連而固定。
6、感染,50~70%合并腎內感染,嚴重時可造成腎化膿癥狀,急性感染或化膿時,表現為寒戰、高熱,尿頻、膿尿等,約1/3的患者表現似為慢性腎盂腎炎,由于受到巨大囊腫壓迫,可引起腎盂積水。
7、腎結石,多為多發性結石,約占10%,表現為腎絞痛。
8、尿毒癥,由于囊腫壓迫,并發腎盂腎炎等原因破壞腎實質引起尿毒癥。
9、合并其他發育畸形,以多囊肝及顱內動脈瘤多見,此外尚可合并脾臟、胰腺、卵巢或附睪等囊腫。
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